L'Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH) è caratterizzata da una pressione elevata nei vasi sanguigni (le arterie polmonari) che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni. Nei soggetti affetti da PAH queste arterie si restringono e quindi il cuore fa più fatica a pompare il sangue al loro interno. I primi sintomi della PAH possono essere aspecifici, quali:  scarsa resistenza alla sforzo fisico,  sensazione di affaticamento, fiato corto o comuni ad altre condizioni.  Per  tali motivi in molti pazienti vi è un ritardo nella diagnosi di PAH che avviene solo a malattia conclamata.

Fino alla metà degli anni Ottanta erano disponibili limitate opzioni di trattamento e la PAH era associata a una prognosi sfavorevole a breve termine. Al giorno d'oggi, le opzioni terapeutiche hanno migliorato significativamente le prospettive e qualità di vita dei pazienti.