L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una grave malattia progressiva a prognosi infausta. Per definizione, la PAH è caratterizzata da un aumento della pressione arteriosa polmonare media (PAP) ≥25mmHg a riposo, una pressione di incuneamento capillare polmonare ≤15 mmHg e resistenze vascolari polmonari > 3 Wood Units.

CLASSIFICAZIONE DELL'IPERTENSIONE POLMONARE DA PARTE DELL'ORGANIZZAZIONE MONDIALE DELLA SANITÀ

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) rappresenta il Gruppo 1 all'interno del sistema di classificazione clinica dell'ipertensione polmonare elaborato dall' Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). I gruppi si dividono in base all'eziologia, come illustrato nella seguente tabella.

   

Gruppo 1 Ipertensione arteriosa polmonare 

 

 

 

 

 

 

 

 

1.1 Idiopatica

1.2 Ereditaria

1.2.1 Mutazione BMPR2

1.2.2 Altre mutazioni

1.3 Indotta da farmaci e tossine

1.4 Associata a:

1.4.1 Malattie del tessuto connettivo

1.4.2 Infezione da HIV (virus dell'immunodeficienza umana)

1.4.3 Ipertensione portale

1.4.4 Malattia cardiaca congenita

1.4.5 Schistosomiasi

Gruppo 1' Malattia veno-occlusiva polmonare e/o Emangiomatosi capillare polmonare

1'.1 Idiopatica

1'.2 Ereditaria

1'.2.1 Mutazione EIF2AK4

1'.2.2 Altre mutazioni

1'.3 Indotta da farmaci, tossine e radiazioni

1'.4 Associata a:

1'.4.1 Malattie del tessuto connettivo

1'.4.2 Infezione da HIV (virus dell'immunodeficienza umana)

Gruppo 1'' Ipertensione Polmonare persistente del neonato

 

Gruppo 2 Ipertensione polmonare dovuta a malattie del cuore sinistro

 

 

 

 

 

2.1 Disfunzione sistolica ventricolare sinistra

2.2 Disfunzione diastolica ventricolare sinistra

2.3 Patologia valvolare

2.4 Ostruzione congenita/acquisita via afflusso/deflusso del cuore sinistro e cardiomiopatie congenite

2.5 Stenosi congenita/acquisita delle vene polmonari

Gruppo 3  Ipertensione polmonare dovuta a malattie polmonari e/o ipossiemia 

 

 

 

 

3.1 Malattia polmonare cronica ostruttiva

3.2 Interstiziopatia polmonare

3.3 Altre malattie polmonari con componente restrittiva ed ostruttiva

3.4 Disturbi respiratori nel sonno

3.5 Disturbi di ipoventilazione alveolare

3.6 Esposizione cronica alle elevate altitudini

3.7 Anomalie di sviluppo del polmone

Gruppo 4 Ipertensione polmonare cronica tromboembolica

 

 

Gruppo 5  Ipertensione Polmonare dovuta meccanismi multifattoriali o poco chiari

 

 

 

 

 

 

 

5.1 Disturbi ematologici: anemia emolitica disturbi mieloproliferativi, splenectomia

5.2 Disturbi sistemici: sarcoidosi, istiocitosi polmonare, linfangioleiomiomatosi

5.3 Disturbi metabolici: glicogenosi, malattia di Gaucher, disturbi della tiroide

5.4 Altro: microangiopatia trombotica tumorale polmonare, mediastinite fibrosante, insufficienza renale cronica ( con o senza  dialisi), ipertensione polmonare segmentale