La Sclerosi Sistemica è una malattia auto-immune del tessuto connettivo caratterizzata da una progressiva fibrosi, eccessiva deposizione di fibre collagene, causata da una vasculopatia periferica che coinvolge la cute e gli organi interni come: l’apparato gastro-intestinale, i reni, il cuore e i polmoni.

Questa popolazione di pazienti è particolarmente a rischio nello sviluppare due gravi complicanze quali  l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e le ulcere digitali (UD).

Circa il 40-60% dei pazienti affetti dalla sclerosi sistemica ha una storia  di ulcere digitali. Si tratta di lesioni, spesso multiple, a localizzazione periferica recidivanti e ricorrenti, molto dolorose ed in grado di condizionare la qualità della vita dei pazienti per l’igiene personale, le comuni attività quotidiane, il lavoro oltre ad influenzare le relazioni interpersonali. Nei casi più gravi, questa condizione può evolvere in complicanze e portare ad osteomielite e gangrena, per le quali può essere necessario un intervento chirurgico oppure persino l'amputazione.

L'endotelina (ET) gioca un ruolo importante nella vasculopatia delle ulcere digitali con un meccanismo etiopatogenetico a carico del microcircolo simile a quello evidenziato nella PAH.